定义
前庭阵发症(vestibularparoxysmia,VP),是一种可能由血管神经交互压迫所导致,以短暂性、频繁发作的眩晕为特征的疾病。最早于年Jannetta由医生发现并命名为致残性位置性眩晕(disablingpositionalvertigo,DPV),直至年Brandt等通过研究发现第Ⅷ对脑神经与血管的交互压迫现象可能与该疾病的发生有关,该病才被正式命名为VP,并提出首个VP的诊断标准。流行病学
据统计,VP在眩晕门诊的诊断率在1.8%~4.0%,男性发病率是女性的两倍,常见的发病年龄高峰期中,因BA异常为发病原因的患者多在早年发病,而因高血压动脉硬化增加和搏动性增强为发病原因的患者多在40~70岁发病。病因及发病机制
多数学者认为是血管压迫第Ⅷ对脑神经导致神经纤维发生脱髓鞘改变而发病。动脉对第Ⅷ对脑神经形成节段性压迫造成神经脱髓鞘,当动脉的搏动增强时,这种压迫更为明显,轴突发作性短暂异常放电,并在脱髓鞘轴突之间传播,造成脱髓鞘神经的时相性放电,最后形成短暂性发作性眩晕症状。有研究者对患者桥小脑角区进行扫描,对两组第Ⅷ对脑神经周围有无血管神经交互压迫、压迫类型、神经与血管之间的角度进行回顾性分析,发现VP组的第Ⅷ经周围有血管神经交互压迫存在的概率为93.3%,显著高于眩晕组56.7%。当血管与神经之间的角度在45°~°时,VP发病的可能性大。MRI技术(如3d-FIESTA、3d-Cs、MRTA等序列都能清晰显示神经、血管关系)及神经电生理技术的进步,为该病的诊断提供了重要的客观依据。临床表现
VP的临床表现特点是反复发作的眩晕,运动时症状持续存在,静止时症状可缓解或消失。因此症状严重时患者常常被迫调整体位或停止动作方能缓解,但使用前庭抑制剂不能缓解症状,随病情进展,症状呈加重趋势。每次发作持续时间数秒至数分钟不等,多在头部转动成体位发生变化的时候发作,驾车、身处振动环境、深呼吸、过度换气及进行其他身体活动时也可诱发,最常见的伴随症状为站立及步态不稳,可伴有恶心,呕吐、单侧耳鸣、听力减退等症状,部分患者有听力波动耳周压迫感、麻木感轻微头痛及头部压迫感、头部间断性针刺样疼痛、视物模糊感等表现。检查
一、实验室检查
听功能检查:疾病早期患者主要表现为反复发作的低频波动性耳鸣或高频持续性单调耳鸣。随着病程进展,可出现高频听力下降,纯音听阈测试多表现为高频下降的感音神经性聋,部分骨肌声反射提高,常同时有重振阳性。ABR典型表现为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V波潜伏期延长,Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长更为明显,因此常表现为1~Ⅲ间期和~Ⅳ间期延长,而Ⅲ~Ⅳ间期正常。前庭功能检查:冷热试验正常,或患侧前庭功能减退。静态和动态SVV检查结果异常,若病情恢复期前庭功能已代偿检查结果可正常。过度换气试验:部分VP患者在过度换气条件下可诱发眼震
二、影像学检查
通过高分辨率MR分析神经血管成像,对桥小脑区第Ⅷ对脑神经进行扫描,评估有无血管神经交互压迫、压迫类型,判定责任血管、接触点距第Ⅷ对脑神经脑干发出点的最短距离最常见的类型为血管袢压迫,责任血管分别为AICA、PICA、小脑上动脉和椎动脉,接触点距第Ⅷ对脑神经脑发出点的最短距离为0~14mm,平均(5.90±4.60)mm有学者对MRI、MRA、MRTA在血管神经压迫的诊断中的敏感性和特异性进行比较后现,敏感性:MRIMRAMRTA,特异性:MRTA优于MRI和MRA。总之,MRI在VP的断中具有重要意义。诊断与鉴别诊断
Barany学会经过多次讨论制定了VP的诊断标准。
肯定诊断标准(同时满足以下5条标准)
至少有10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作。
发作持续时间1min。症状刻板。卡马西平/奥卡西平治疗有效。不能用其他诊断更好地解释。可能诊断标准(同时满足以下5条标准)
至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作。发作持续时间5min。眩晕发作为自发性或由一定头位诱发。
症状刻板。不能用其他诊断更好地解释
对于VP的诊断,虽然MR中血管神经压迫的影像学证据具有重要价值,但在前庭疾国际分类中,特别强调MR所发现的神经血管压迫征象而不是诊断VP的预测指标,因为大约30%健康人的MR也会有此征象,因此不能仅仅依靠MR的资料就做出VP的诊断。
鉴别诊断由于VP在眩晕疾病中的发病率较低,而且症状不具有特异性,因此该病诊断率较低,在进行诊断时需要与以下疾病鉴别。1.典型BPPV:BPPV为头部快速运动到特殊位置诱发的发作性眩晕及眼震,即眩晕不出现在头部运动过程中,而出现在特殊位置,有短暂的潜伏期,持续15~60s,易疲劳,间歇期通常无症状,日常体力活动不诱发眩晕及不稳感,手法复位可获得良好效果,特发性BPPV不伴其他耳部症状。
2.不典型BPPV:双侧患病或累及多个半规管的BPPV可在一个以上体位诱发晕及眼震,但其眩晕及眼震仍符合典型BPPV发病特点。
3.VN:一次剧烈的眩晕伴恶心、呕吐,持续12~24h随之出现持续数日至数周的平衡失调。
4.VM:发作性眩晕持续数分钟到数小时,多由睡眠不规律、饮酒或其他事件诱发30%~40%的患者以发作性眩晕为唯一症状,部分伴头痛或其他偏头痛症状,大部分患者有偏头痛家族史,90%的患者可出现平衡失调。
5.MD:眩晕发作的时程为20min~12h,并且有低中频感音神经性听力损失
(30dB,Hz),可根据这两点与VP鉴别。
6.脑卒中或神经脱髓鞘后出现的阵发性晕:这两种疾病均可引起眩晕(又称脑干阵发性眩晕),由于使用卡马西平或奥卡西平治疗也能减轻眩晕,因此与VP鉴别有一定困难。两者鉴别主要靠MR1检查。脑MR薄层扫描能鉴别脑干病变引起的眩晕。
7.惊恐发作:发作经过多具有以下症状:感觉头晕,站立不稳,颤抖,恶心或腹部疼痛,胸痛或息感,心悸,出汗,感觉异常,寒冷或潮热,脱离现实感或失去人格感,濒死感。惊恐发作的持续时间通常比VP长。
8.发作性共济失调:其发作持续时间从数分钟到数小时不等,并且绝大多数患者都有小脑体征,特别是凝视诱发的向下的眼震。根据发作持续时间、小脑体征及眼震特点可与VP鉴别。
治疗VP的眩晕症状不能用前庭抑制剂缓解,甚至有患者在用药之后症状会加重。由于VP的发病机制并不是十分明确,目前临床使用较为有效的药物有卡马西平、巴氯芬等。在大多数情况下,这些药物可以有效缓解发作症状,但是无法取得根治效果,目前的治疗经验大多是参考三叉神经痛的治疗。1.药物治疗:Barany学会对VP提出了相应治疗方案,实验性低剂量卡马西平(每日-mg)或奥卡西平(每日~mg),通常可以取得一定效果。阳性反应支持诊断,对于确定诊断需要的精准剂量还需要进一步研究。如果患者不能耐受这些药物治疗,可以用其他钠通道阻滞剂替代,如苯妥英钠或丙戊酸钠,然而关于使用苯妥英钠或丙戊酸钠治疗VP,目前尚无研究资料可供参考。
2.手术治疗:主要手术方式为微血管减压术,将责任血管从神经上移开并固定于邻近的硬脑膜上或者在血管和压迫神经间放入Teflon片或筋膜组织以缓解神经受压迫情况。微血管减压手术不是首选,仅适用于无法耐受药物治疗的患者。前庭康复
对于眩晕症状持续患者,在药物治疗同时可以进行前庭康复,加速平衡功能恢复、症状缓解。
一、基线评估
在前庭康复前,首先要对前庭功能进行基线评估,确评估患者的前庭功能状态,做出前庭诊断,根据前庭诊断的结果制订前庭康复方案和前庭康复方法。VP患者前庭康复前基线评估的内容:详细采集眩晕病史,明确可能的病因及诱发和缓解因素;主要的症状特点严重程度和持续时间;细致的眩晕查体,包括肌力、协调性、平衡能力等;以及全面的前庭功能检查和评估。通过前庭康复前基线评估确定VP患者的前庭功能损害的状态:损害程度的轻重是双侧损害还是单侧损害,双侧损害是否对称;患者平衡功能和动态视力的影响如何;患的情绪状态如何;患者的主观感觉及对生活的影响程度;同时还要了解听觉功能等。通过分析以上采集的信息和检测的结果,就可以做出准确的前庭康复前基线评估,建立前庭康复断,并以此为依据制订适当的前庭康复方案。根据基线评估,提出前庭康复的量化指标,建本阶段前庭康复治疗的现实性目标,并作为前庭康复治疗再评估的对比依据。
二、前庭康复
1.前庭康复策略VP患者病程较长或者反复发作除了发作期的眩晕症发作期会有走路不稳、姿势稳定性差等平衡障碍的表现。因此,在药物治疗的同时,可以进前庭康复训练。对于手术治疗后的患者,术后可能残留眩晕症状和平衡障碍,也可以进行庭康复训练,加速眩晕症状消退和平衡功能恢复。目前认为,血管压迫前庭神经是VP发作主要原因,所以主要表现为前庭外周神经系统功能损害,而且多是单侧前庭功能受损。因VRT方案以前庭外周康复为主,对于双侧前庭功能受损的患者则主要以替代性前庭康复为同时可以进行BRT方法,包括肌力康复、重心稳定性康复和步态稳定性康复及平衡协调康复一般来说,前庭康复应该遵循尽早进行由简到繁、由慢到快、由小角度到大角度的原则。2.前庭康复方案
(1)前庭外周康复:当VP患者基线评估显示单侧外周性前庭功能受损时,可选择案,其机制主要是通过前庭代偿实现康复。
(2)替代性前庭康复:当VP患者基线评估显示双侧前庭功能受损时,可选择该方案,其机制主要是通过视反射特点实现康复。双侧外周性前庭功能受损后,反复进行视眼动训练有助于补偿低下的前庭眼动增益,使滞后的眼速能跟上头速,保持清晰的动态视力。(3)防跌倒康复:当VP患者基线评估显示前庭本体觉异常时,有跌倒风险,可选择该方案。(4)其他训练方法:随着科技进步,越来越多的新技术手段也应用于康复训练中,如动静态姿势平衡仪、虚拟现实视觉刺激等方法,可用于训练患者的平衡稳定性或者视觉代偿能力。虚拟现实训练方法是利用虚拟现实技术为患者提供虚拟的视觉刺激环境,通过刺激视网膜滑动和特定环境下的习服训练,增强前庭功能训练的效果,相对于其他训练,虚拟现实刺激具有更加逼真的环境沉浸感,可以在相对简单且安全的环境下呈现有一定难度的训练环境,从而提高训练的效果。这些方法在一定程度上提高了训练的可视性,也为枯燥的康复训练增加了互动性和趣味性,而且这些训练方法也可以在训练过程中对康复训练的状态进行客观的评价,让患者在训练中就可以客观地看到自己的训练效果,在一定程度上可以提高患者的依从性。三、前庭康复后效果评估
对于前庭康复的目标,不仅仅是要求前庭功能达到一定的客观状态,还要求
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