45岁的陈女士近年来时常感觉腰痛,她自我判断为办公室久坐引起的腰肌劳损,医院检查,疼痛感觉明显时就自己贴伤痛膏药或是在外接受按摩。最近,陈女士疼痛症状愈加明显,甚至出现下肢乏力的症状,医院。经过磁共振检查发现,陈女士椎管内长了多个肿瘤,被诊断为椎管内多发性神经鞘瘤。手术后,陈女士康复出院,医生告诉她,如果再晚些就诊,很可能手术后也会遗留下后遗症。
什么是神经鞘瘤
神经鞘瘤是神经外科常见疾病之一。医院神经外科副主任医师孙兵介绍,如果把人体内的神经看作一根根“电线”,那么神经鞘就好比包裹在神经外的绝缘层。神经鞘上长出的肿瘤就被称为神经鞘瘤。由于神经鞘是由Schwann细胞构成的,因此神经鞘瘤又名Schwann细胞瘤。
为什么神经鞘上会长肿瘤?孙兵医师介绍,神经鞘瘤的病因尚不明确;已知病因的相关疾病是神经纤维瘤病,这是一种常染色体显性遗传病,但目前还没有有效的预防方法。神经鞘瘤和神经纤维瘤非常相似,但来源不一样,后者是神经本身长出的纤维瘤。神经纤维瘤病患者的肿瘤通常多发,可伴有皮肤色素沉着,呈“牛奶咖啡斑”。
如何尽早察觉神经鞘瘤
孙兵医师介绍,临床上像陈女士这样在症状出现早期未加重视、拖延诊治,病情逐渐加重后才意识到要排查的人并不少见。市民甚至一些非神经外科医师普遍对神经鞘瘤认识不足,这也导致该病容易被误诊。而尽管神经鞘瘤绝大部分是良性肿瘤,进展缓慢,但如果延误诊治,瘤体增大、长期压迫神经,很可能导致神经发生不可逆的坏死,同样会造成恶果。
出现什么症状时要警惕神经鞘瘤?孙兵医师说,有神经的地方就可以发生神经鞘瘤,头颈、四肢、颅内、椎管内均可发现。其中颅内神经鞘瘤和椎管内神经鞘瘤临床多见,这两类疾病的症状表现也有所区别。
1.椎管内神经鞘瘤
疼痛是椎管内神经鞘瘤早期最为典型的症状。患者对于疼痛的形容不一,有针刺样、刀割样、刺痛等表述,存在个体差异。该病引起的疼痛还有一个特点,在咳嗽、打喷嚏、用力大便等情况下,由于腹压变化,椎管内脑脊液波动,可导致疼痛加剧。另外,夜间、平躺时疼痛也更明显,这是由于体位变化牵拉神经鞘瘤引起的。
前文提到的陈女士数年前就出现了腰部疼痛的症状,但她并没有及时就医,从而给了神经鞘瘤生长的时间,当瘤体越长越大,压迫脊髓之后,可造成无力、走路不稳等症状,被称为脊髓半切综合征。
如果病情继续进展,最终可影响大小便失禁,甚至造成瘫痪。
所以孙兵医师郑重提醒读者,疼痛是许多疾病的预警信号。有痛千万别忍着,一定要及时就医,排查疾病,否则可能错过诊治的最佳时机,甚至留下终身之痛。
2.颅内神经鞘瘤
颅内神经众多,是神经鞘瘤的好发区域,因其生长的区域不同而有不同表现。常见的有听神经鞘瘤,可造成耳鸣、听力下降甚至失聪;三叉神经鞘瘤,可有脸麻表现;后组颅神经鞘瘤,表现为声音嘶哑、饮水呛咳等。
除此之外,孙兵医师指出,有些神经鞘瘤在皮肤上也会有所表现,比如皮下硬块、结节等,这种皮肤下可触摸到的实质性包块多数表面光滑,界限清楚,可轻微移动。实际生活中,不少患者发现这种皮下结节后会选择去普外科等科室就诊,甚至造成误切。因此他提醒,当发现皮下包块时,也要考虑到神经鞘瘤的可能性,应注意与纤维瘤、血管瘤、皮肤囊肿等相似表现的疾病进行鉴别。而如果身上还有“牛奶咖啡斑”,且有家族史,多数就是神经纤维瘤病的表现。
手术是首选的治疗方式
当怀疑神经鞘瘤时,磁共振检查是最好的诊断方式。一旦确诊,外科手术是首选治疗方式。孙兵医师介绍,手术的目的是尽可能完整切除肿瘤,解除压迫,最大程度地恢复神经与脊髓的功能。对于椎管内神经鞘瘤,根据肿瘤大小、位置等情况可选择微创或者椎管开放手术。对于颅内神经鞘瘤,小的肿瘤可以通过放疗、伽马刀控制生长,或者选择手术根治。
临床上大部分神经鞘瘤是单发的,只要及时手术,预后良好。但是孙兵提醒,由于手术既需要切除肿瘤,也需要切断载瘤神经,否则会复发,因此部分患者仍然可能留有后遗症,如听神经损伤导致听力缺损,三叉神经损伤导致脸部麻木等,椎管内手术偶有两便失禁、瘫痪风险。所以还是希望患者能够尽早察觉异常,及时确诊和治疗,对于预后意义重大。
专家简介
孙兵医院神经外科副主任医师、副教授,擅长诊治脊髓脊柱疾病,包括肿瘤(神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、胶质瘤等)、先天畸形(颅颈交界畸形、脊髓空洞、栓系综合征等)、椎管内血管畸形和脊髓脊柱创伤;以及常见脑肿瘤(脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤、垂体瘤等)的显微外科治疗,功能神经外科(癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛、帕金森病等手术治疗)。
专家门诊:周五下午
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