导读要点
虽然大部分研究表明耳鸣的发生和听力损失有关，但现实中一些重度听力损失的患者并没有耳鸣。听力损失可能是耳鸣发生的一个重要条件，但不是先决条件。耳鸣导读第8期为大家介绍了基于贝叶斯脑模型的耳鸣预测与感知，即耳鸣的感知需要外部刺激以及大脑预测驱动的更新和预判。近期，有学者分析和比较了先天性和获得性单侧感音神经性聋(Single-sideddeafness,SSD)患者耳鸣的产生及其特点，认为耳鸣是建立在听觉经历的基础上的，没有听觉经历就不会产生耳鸣，即听觉传入障碍引起的耳鸣感知是以听觉经历为基础，由听觉预测误差产生和驱动的。
（熊彬彬）
没有听觉经历，就没有耳鸣
来自关于先天性以及
获得性单侧耳聋患者的研究推论
编译
熊彬彬1龙文容2
1医院耳鼻咽喉头颈外科
2中山大学新华学院听力与言语科学系
材料与方法
入选患者：年1月至年12月在首尔大学Bundang医院门诊就诊的先天性或获得性SSD患者。其中先天性SSD患者20例，获得性SSD患者60例。
纳入和排除的标准如下：
(1)受累耳的纯音平均听阈（、、和Hz）＞90dBHL；
(2)非受累耳的纯音平均听阈＜20dBHL；
(3)排除有不确定的主观性听力损失、可能会导致进行性SSD（如单侧前庭导水管扩大）的患者；
(4)排除有听力损失治疗的手术史或有听觉干预史的患者。
20例先天性SSD组中：先天性腮腺炎病毒感染1例、单侧耳蜗神经缺陷6例，其余13例没有明确的先天性发病证据，但表现出“学龄以下”或“儿童期”的主观性听力损失，被归类为“可能的先天性”SSD组。
60例获得性SSD组中，特发性突发性感音神经性聋（ISSNHL）的患者在其发病无耳鸣病史，且均无其他耳鸣病因史，如梅尼埃病、脑损伤、脑外科手术或神经系统疾病等。
听力学和心理声学评估
在初次就诊时对受试者患耳进行纯音听阈测试及耳鸣特征及心理声学特性（纯音或窄带噪声）检查。包括耳鸣音高匹配、耳鸣响度匹配和最小掩蔽水平测试。
结果
两组受试者一般临床特征见表1。除SSD病因外，两组间无显著差异；获得性SSD对照组的受试者患有特发性SSD，而先天性SSD组的受试者耳蜗神经缺陷6例，腮腺炎病毒感染1例。两组的年龄、性别、受累耳PTA阈值平均值、侧别、听力曲线统计学上均无显著差异。
表1：患者一般资料和临床特征
耳鸣的发生和特征
两组患者耳鸣的发生和特点见表2。
表2：先天性SSD和获得性SSD两组耳鸣特点的比较
先天性单侧SSD组的20例患者中，SSD耳侧均无耳鸣，但有6例（30.0%）正常听力耳出现耳鸣（如图1(a)），这6例先天性SSD伴有对侧耳鸣的患者存在高频听力损失，其最大听力损失频率与各自的耳鸣音调相对应（如图1(b)）。而在获得性SSD对照组的44例受试者中，30例（68.2%）SSD侧有耳鸣，正常耳侧均无耳鸣（如图1(c)和(d)）。
图1先天性单侧SSD和获得性单侧SSD患者的耳鸣特征
讨论
本研究是首个探讨听觉经历在人类耳鸣发生中的作用的研究。研究结果显示，先天性SSD患者耳聋侧均未出现耳鸣，而44例获得性SSD患者中有30例（68.2%）SSD侧出现了耳鸣。此外，获得性SSD耳鸣患者的听力学特征与心理声学特征呈正相关。这与之前的动物研究结果相同，认为频率响应分布图的重组是产生耳鸣的先决条件，但是这些结果不能完全由先前的耳鸣产生理论来解释，如外周听觉失传入后中枢适应不良的可塑性改变、自发性神经元活动增强或神经元的同步性增强。
先天性SSD侧无耳鸣
最新研究提出，听觉幻觉感知的产生来自于大脑在补偿听力损失的过程中积极的反馈回路。也就是说，大脑会不断地对感觉系统实际输入的信号与早期输入形成的记忆信息作比较，对环境做出预测来减少不确定性。
在伴有听觉损失的耳鸣患者中，大脑试图通过增加受限制的音调、扩大接受区域、重新连接树突和轴突来产生听觉预测，从而克服听觉输入不足的问题。在获得性重度听力损失中，当缺失的听力损失信息无法通过神经可塑性或频率重组得到补偿，那么只能从海马旁回记忆中提取现有听觉记忆来最大程度地减少不确定性。
然而，很少有研究先天性听觉传入障碍患者是否有耳鸣。理解听觉经历的缺失（如先天性聋）所造成的影响至关重要，因为即使只有短暂的听觉经历也可能会影响听觉通路的成熟和发育。
最近一项单侧先天性聋的猫（由于螺旋器发育不良导致毛细胞缺乏）的研究报道称,与正常听力对照组相比，其听觉皮层自发放电频率显著降低,这意味着先天性聋的耳朵没有耳鸣。因此，听觉感知需要先前的听觉经历。
本研究与该动物研究的结果一致,本研究发现先天性SSD患者中SSD侧均无耳鸣，而在44例获得性SSD患者中，有30例患者SSD侧感知到耳鸣。本研究通过比较先天性和获得性SSD患者的耳鸣感知，首次证明了在SSD受试者中听觉经历是产生耳鸣的先决条件。
此外，先天性SSD耳鸣的缺失可以用贝叶斯脑模型来解释。由于先天性SSD耳缺乏听觉输入，聋耳对应的大脑区域缺乏皮层活动，因此无法在受累耳形成频率响应分布。换句话说，由于听觉大脑皮层区域缺乏积极的使用而无法建立躯体记忆。
图2(a)和(b)为先天性SSD和获得性SSD耳鸣产生的差异示意图。听觉预测能够减少大脑的不确定性，通过在先前的听觉经历中的环境中主动取样来更新（图2(a)）。然而，在缺乏听觉经历的情况下无法进行听觉预测，因为缺乏实际的信号输入，导致无法使用填充机制来补偿不确定性（图2(b)）。
在成熟的神经回路中，比较预期和实际外部刺激而产生的预测误差是听觉感知的驱动信号。神经回路的缺陷会导致听觉感知的缺陷，从而使得先天性SSD耳侧不会产生耳鸣。
图2(a)根据贝叶斯脑模型对获得性单侧SSD患者耳鸣的假设解释图2(b)根据贝叶斯脑模型对先天性SSD患者无耳鸣的假设解释听觉经历的缺失也会在结构和功能上影响海马的可塑性。由于海马系统与听觉记忆的形成密切相关，在缺乏听觉经历的情况下，丢失的听觉输入无法补偿，也无法从海马或海马旁回的听觉记忆中恢复，因此不会产生耳鸣。
获得性SSD侧耳鸣的产生
在本研究的44例获得性SSD患者中，有30例（68.2%）出现耳鸣。耳鸣的发生率与之前关于ISSNHL患者耳鸣患病率的研究相似。本研究结果支持听觉经历是耳鸣形成的重要先决条件的推论。
有研究显示人工耳蜗植入术（CI）减轻了获得性SSD患者的耳鸣，但引发了先天性SSD患者的耳鸣。因为获得性SSD患者通过CI补偿外周听觉输入，可以减少预测误差补偿，而先天性SSD患者在CI植入设备关闭时可能会出现预测误差，由此引入一种新的频率响度分布，从而导致部分人出现耳鸣。
结论
本研究结果显示先天性SSD耳侧未出现耳鸣，而大多数获得性SSD耳会出现耳鸣，这表明耳鸣的产生是由听觉经历决定的。如果大脑中不存在听觉预测，即使外周听觉传入神经损伤很严重，也无法形成听觉幻觉感知。
----------参考文献:
1.Sang-YeonLee，DongWooNam，Ja-WonKoo，DirkDeRidder，SvenVanneste，Jae-JinSong().Noauditoryexperience,notinnitus:Lessonsfromsubjectswithcongenital-andacquiredsingle-sideddeafness.HearingResearch.08.
2.Eggermont,J.J.,Kral,A().Somaticmemoryandgainincreaseaspreconditionsfortinnitus:insightsfromcongenitaldeafness.HearRes.,37e48.
3.DeRidder,D.,Vanneste,S.,Freeman,W(a).TheBayesianbrain:phantomperceptsresolvesensoryuncertainty.Neurosci.Biobehav.Rev.44C,4e15.
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