中华耳科学杂志,年17卷1期
伴耳鸣听神经病患者的随访研究
谢林怡关静熊芬兰兰王大勇王秋菊
听神经病的主要特征为听性脑干反应各波引不出或严重异常，耳声发射或耳蜗微音电位正常[1]，言语识别率差且与纯音听阈不成比例。除听力下降言语识别不清外，耳鸣也是听神经病患者的一大困扰因素。有学者[2]发现半数以上听神经病患者伴有耳鸣症状。耳鸣是患者自觉耳内或颅内有声响，美国听力学会对其定义为“非外部声音产生的听觉感知，常被形容为嘶嘶声，嗡嗡声或尖叫铃声”[3]。伴耳鸣AN患者听力转归情况如何，耳鸣对其听力的影响程度如何，这都是临床上很关心的问题。目前，有学者[4]对听神经病患者的耳鸣特征进行了研究，发现耳鸣严重程度的主观分级与听力损失程度无明显相关。另外有学者[5,6]对听神经病患者的听阈变化进行了研究，结果差异较大。但未有学者研究伴耳鸣听神经病患者的听力学特征的变化。本文就伴耳鸣AN患者确诊来14年内听力学特征的变化情况进行研究，了解伴耳鸣AN患者病程发展中的听力学改变，并对耳鸣特征进行分析，望能对临床诊断提供一定帮助。
1资料与方法
1.1测试对象
伴耳鸣AN患者为：年9月至年11月间医院耳鼻咽喉头颈外科门诊患者中，确诊为听神经病并伴有耳鸣的19例(37耳)患者，对其进行随访，随访期1-14年。其中男性10例，女性9例；首诊年龄11-54岁，平均22.05岁；发病年龄为10-20岁，平均14.53岁；首诊病程1-29年，随访期1-14年。
患者均突出主诉为耳鸣和听力下降辨不清言语，尤其是接打电话和噪声环境下。颞骨CT扫描没有异常表现。排除伴发其他综合症状，排除人工耳蜗植入术后术耳。
1.2研究方法
1.2.1纯音听阈测试
在本底噪声30dB(A)的标准隔音室内，用Conera纯音测听仪对0.25-8kHz每倍频程一共6个频率点的气导以及0.5-4kHz每倍频程一共4个频率点的骨导纯音听阈进行测试。部分患者行言语识别率(speech-discriminationscore,SDS)测试，所用词表为医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力医学中心研发单音节词表，给声强度为纯音听阈阈上30dB。听力损失程度分级按-WHO听力障碍标准[7,8]，按0.5、1、2和4kHz4个频率的平均听阈(puretoneaverage,PTA)分级：轻度听力障碍:26-40dBHL;中度:41-60dBHL;重度:61-80dBHL;极重度:80dBHL。
1.2.2声导抗测试
采用OTOflex中耳分析仪描记鼓室压导抗图，测量双耳声顺值及镫骨肌反射阈值，仪器最大给声强度为dBHL。
1.2.3耳声发射检测
采用IHSSmartDPOAE耳声发射仪，10DOAEProbe插入式耳机。检测的刺激声为纯音，刺激声强度L1=65dBSPL,L2=55dBSPL,f2/f1≈1.22，叠加次数为32次，对0.75、1、1.5、2、3、4、6、8kHz一共8个频率点进行测试。判断DPOAE有效引出的标准为2f1-f2处信噪比≥6dB。
1.2.4听性脑干反应测试
在电屏蔽隔音室中，应用IHSSmartEP测试仪，ER3A插入式耳机进行ABR测试。记录电极置于前额发际，参考电极置于双侧耳垂，地极置于鼻根部。刺激声为交替短声，最大给声强度为dBnHL，刺激重复率为19.3次/秒，叠加次数为次。
1.2.5耳鸣残疾评估量表评估
采用Newman等[9]提出，石秋兰等[10]翻译并进行信度、效度、反应度检验的耳鸣残疾评估量表(tinnitushandicapinventory,THI)进行耳鸣评估。THI共25项，包括11项功能性评估，9项情绪性评估，5项严重性评估，由患者逐项选择打分。根据THI评分将耳鸣分为5级：1级(轻微)，THI评分1-16分；2级(轻度)，THI评分18-36分；3级(中度)，THI评分38-56分；4级(重度)，THI评分58-76分；5级(灾难性)，THI评分78-分。
1.2.6耳鸣评估
采用TTS-0A耳鸣综合诊断治疗仪进行耳鸣检测。
1.2.7统计学方法
实验数据分析采用SPSS16.0统计软件，对相关变量进行相关分析，P0.05有统计学差异。
2测试结果
2.1纯音听阈测试
耳鸣AN患者的纯音测听全部患耳(37耳)符合感音神经性听力损失特征，听力图以低频上升型为主26耳(70%)。首诊时听力损失程度为：轻度14耳(37.8%)，中度16耳(43.2%)，极重度1耳(2.7%)；复诊时听力损失程度为：轻度14耳(37.5%)，中度10耳(27%)，重度6耳(16.2%)，极重度3耳(8.1%)。复诊与首诊相比0.5-4kHz-PTA未见明显变化(P0.05)，首诊为40.45±16.21dBHL，复诊为42.43±17.52dBHL。低频0.25-1kHz-PTA复诊较首诊未见明显变化(P0.05)，首诊为44.58±16.35dBHL，复诊为46.88±16.59dBHL，详见表1。
2.2声导抗
耳鸣组的鼓室图多为A型或As型，首诊与复诊的镫骨肌反射测试均只有同一名患者的2耳部分频率引出，首诊与复诊引出均为5.4%。
2.3言语识别率(speech-discriminationscore,SDS)
19例(37耳)中共有10耳在首诊和复诊两次中都有言语测听资料，言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化(P=0.)，首诊为39.00±23.76%，复诊为37.20±21.67%，详见图1。受试者中有17例(33耳)在首诊和复诊中至少有一次有言语识别率结果。本次研究发现言语识别率与平均听阈之间无显著相关性（P=0.），详见图2。但言语识别率与Hz、Hz、0Hz频率处的听阈呈显著相关（P0.，P=0.，P=0.），与余频率无显著相关性，详见图3。
2.4DPOAE测试
伴耳鸣AN患者首诊和复诊DPOAE均可正常或大部分正常引出，将0.75、1、1.5、2、3、4、6、8kHz这8个频率点分别进行统计，可正常引出DPOAE的耳数占总测试耳数的百分比为该频率处的引出率。DPOAE的末次复诊引出率（红点正方形）全部位于首诊（蓝色圆形）之下，详见图4，表2。
2.5ABR测试
19例(37耳)伴耳鸣AN患者首诊共36耳(97%)ABR自I波起未引出(dBnHL)，1耳(3%)ABR可引出V波，但潜伏期延长、阈值异常升高。复诊所有患者均未引出波形。
2.6耳鸣评估
19例(37耳)患者耳鸣集中在10-17岁发病，病程3年5例，3-5年1例，5-10年4例，≥10年3例，另有6例病程不详。本研究中有13例患者能明确耳鸣发病与听力下降时间关系，其中23.1%(3/13)的患者耳鸣先于听力下降发生，38.5%(5/13)的患者耳鸣与听力下降同时发生，38.5%(5/13)的患者耳鸣后于听力下降发生，且多在听力下降后1年内出现耳鸣。61.5%(8/13)的患者为双耳耳鸣，15.4%(2/13)的患者仅为左耳耳鸣，15.4%(2/13)的患者仅为右耳耳鸣，颅鸣的患者占7.7%(1/13)。就诊患者主诉低调嗡嗡声的耳鸣最为普遍，其次为高调蝉鸣声和中调流水声。伴有耳鸣的听神经病患者的THI结果显示，患者耳鸣程度多为轻度或中度。
在本研究中有11例患者在首诊和复诊中至少有一次行耳鸣评估，耳鸣频率以中低频为主，详见表3。1-5级耳鸣患者的平均听阈分别为(45.63)、(41.88±13.26)、(55.00±25.63)、(39.58±19.17)和(48.13±3.54)dBHL，ANOVA分析结果显示各组间差异均无统计学意义(P0.05)，提示耳鸣主观分级与听力损失程度无明显相关性。其中有5名患者在两次检查中都有耳鸣评估资料，有4名患者随着病程的延长耳鸣加重，由轻度耳鸣发展为中度耳鸣；另外1名患者耳鸣无明显变化，两次均为轻度耳鸣。
3讨论
3.1纯音听阈
本次研究可见，伴耳鸣AN患者0.25-1kHz-PTA比0.5-4kHz-PTA高，与研究者在前研究中的结果一致[6]。这与AN听力曲线多为低频上升型，听力损失主要累及0.25-1kHz频率有关。若临床中仅以0.5-4kHz-PTA来判断，可能会低估患者的听力损失程度[11]。因而建议在评估AN患者的听力损失时，参考其0.25-1kHz-PTA，尤其是听力曲线为低频上升型的患者。此前有研究报道过AN患者随病程延长的听阈变化情况，结果差异较大。有学者研究发现病程短的患者大多数听力损失较轻，病程长的患者听力损失较重[12]。有学者发现AN患者的纯音听阈没有规律的变化方向，但多数有听力下降(9/14耳)[5]。有学者报道AN患者的听力转归情况不同[13]。本研究发现，伴耳鸣AN患者复诊与首诊相比0.5-4kHz-PTA和0.25-1kHz-PTA未见明显变化，但在4kHz、8kHz频率处的纯音阈值复诊较首诊升高，听力曲线斜率减小，提示随着病程的进展，病变逐渐累及高频，这可能与平时的耳机使用和环境噪声接触相关。
3.2言语识别率
AN患者临床言语识别率与纯音听阈不成比例下降，且个体差异大[14,15]，在安静环境下言语识别能力可以从0%-%之间变化[16]。本研究中，耳鸣AN患者言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化，言语识别率与PTA无明显相关性，这与一些学者的研究一致[17,18]。此外，本次发现耳鸣AN患者言语识别率与Hz、Hz和0Hz频率处的听阈呈显著相关，这与Kumar等报道AN患者言语识别能力与低频听阈呈显著相关[19]一致。
对于AN患者的言语感知机制有多种研究，有学者研究表明AN患者感知时域精细结构信息存在困难[17]，有学者研究显示AN患者的言语识别能力与其使用精细结构能力相关[20]，有学者发现言语中枢对声信号的整合与处理在AN患者中起到关键作用[21]，有学者发现安静条件下言语识别能力与时域包络信息有关，而噪声条件下的言语识别能力与时域精细结构处理能力有关[22]。在今后的研究中，可以加入噪声下言语识别率等测试，对其进行进一步分析。
3.3DPOAE
大量临床听力学资料表明,听力损失在40-50dB以上的蜗性病变的患者在对应频率区引不出耳声发射。但是本研究中，很多AN患者的纯音听阈在50dBHL以上时，仍可正常引出DPOAE，这是因为AN患者的外毛细胞功能正常，受损的可能是内毛细胞、螺旋神经节细胞、两者之间的突触连接及听神经纤维，导致无法实现听觉信号的有效传入。
在本次研究中，耳鸣AN患者的DPOAE在首诊和复诊中均可正常或大部分正常引出，与其他研究一致[6,23]，未见耳鸣对首诊DPOAE产生明显影响。但所有频率的引出率复诊均低于首诊，提示耳蜗外毛细胞可能会随着病程的延长而逐渐受损，导致DPOAE无法引出。因此，临床中一些DPOAE未引出，但是ABR严重异常且阈值异常高于纯音听阈的患者，应考虑AN可能。同时，普及新生儿听力筛查[24]显得尤为重要，一方面有助于早期诊断婴幼儿AN，另一方面可留存首诊DPOAE资料。
3.4声导抗、ABR
在此次研究中，AN患者鼓室图多为A或As型，蹬骨肌反射引出率不变。患者ABR波形引出率下降，其中有1名患者由首诊的单侧听神经病发展成为复诊的双侧听神经病，这提示我们单侧AN患者应
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