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什么是大前庭导水管综合征？
大前庭导水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于常染色体隐形遗传非综合征型感音神经性耳聋，在儿童和青少年感音神经性耳聋中占1-12%，是导致青少年渐进性听力下降的重要原因之一。
该病起病隐匿，易出现漏诊、误诊，可结合特征性临床表现、听力学检查、影像学检查及基因检查进行确诊。
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LVAS有什么特点？
1.进行性、波动性听力下降。
常因头部碰撞、感冒、上呼吸道感染等诱因突发听力下降，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状。
2.听力学表现：
（1）以低中频（2kHZ以下）可见明显的气骨导差，高频陡降型听力损失为特点。
（2）听性脑干反应：部分患者在3-4ms处记录到特征性的负相波（ASNR）。
（3）颞骨CT是确诊是否患有大前庭导水管综合征的诊断金标准。
CT显示（见下图）半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径≥1.5mm或前庭水管外口直径(OperculumMeasurement,OP)≥2mm。
（4）MRI显示（见下图）：呈“饼状”或“汤勺状”的内淋巴囊、内淋管。
3.遗传基因：
已知的遗传基因有SLC26A4基因、FOXI1基因、KCNJ10基因。
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确诊大前庭导水管的患儿
日常该怎么预防听力下降？
前庭导水管扩大其实在宝宝出生后就已经存在，且很长一段时间内没有表现症状，而原因就在于脑脊液与内淋巴液之间维系着一种压力的平衡，才使得这种疾病虽然存在却并非一定发病。仅有在脑脊液压力波动较大时，才可能造成上述的病理过程。
因此，该病的预防和治疗方案首要考虑控制脑脊液的压力稳定，才可以防止临床症状的发生，其中包括：
（1）一旦确诊，则应该尽可能避免头部外伤及日常生活中的用力排便或屏气促使脑脊液压力骤升的动作。
（2）提高免疫力预防感冒，在饮食方面尽量限制水和钠的摄入，以免增加脑脊液的容量。
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如果出现突发听力下降怎么办？
对于LVAS患者听力下降加重时，要及时就诊，积极药物治疗，对提高听力有一定帮助，部分患者听力可恢复至原来水平。
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听力稳定期怎么办？
有残余听力的患儿应尽早选配助听器，由于听力损失呈波动性，应当选择可以更换不同功率的受话器外置型助听器。
如果听力下降超过90分贝，经药物治疗无效，助听器无法达到有效的补偿，及早行人工耳蜗植入来提高听力。
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